Vasculites [INCOMPLETO]

• CLASSIFICAÇÃO:
• Vasculites com predomínio de grandes vasos:
• Arterite temporal ou de células gigantes;
• Síndrome de Cogan;
• Doença de Behçet;
• Arterite de Takayasu.
• Vasculites com predomínio de vasos de médio calibre:
• Poliarterite nodosa clássica (PAN);
• Doença de Kawasaki;
• Vasculite isolada do SNC;
• Tromboangeite obliterante ou doença de Buerger.
• Vasculites com predomínio de vasos de pequeno calibre:
• Granulomatose de Wegener;
• Poliangiite microscópica (PAN microscópica);
• Síndrome de Churg-Strauss;
• Púrpura de Henoch-Scholein ou anafilactoide;
• Vasculite crioglobulinêmica;
• Vasculite cutânea Leucocitoclástica.
• POLIARTERITE NODOSA CLÁSSICA:
• Principais artérias acometidas:
• Aa. renais, aa. dos nervos periféricos, aa. coronárias, aa. musculares e aa. Testiculares.
• Epidemiologia:
• Prevalência: 6/100 mil habitantes;
• Mais comum em homens (2:1) e entre 40 e 50 anos de idade.
• Acometimento sistêmico:
• Vasculite neural:
• Mononeurite múltipla;
• Vasculite gastrointestinal:
• Artéria mesentérica superior;
• Dor abdominal com piora à alimentação;
• Pode ocorrer infarto ou perfuração intestinal.
• Vasculite renal:
• Aa. Interlobares > infartos renais;
• Hipertensão renovascular e IR progressiva;
• Não há glomerulonefrite (presente na PAN microscópica).
• Apresentação clínica:
• Sintomas gerais;
• Infartos digitais;
• Púrpura (livedo reticular);
• Poliartrite migratória;
• Dor ao se alimentar (vasculite de aa. Mesentéricas);
• Dor testicular;
• Mononeurite no pé (pé caído);
• Hipertensão (vasculite renal);
• HBsAg ou Anti-HBs + (30% dos casos).
• Critérios diagnósticos (American College of Rheumatology – ACR):
• Perda de peso > 4 Kg;
• Livedo testicular;
• Dor testicular;
• Astenia e mialgias;
• Mononeurite múltipla;
• Hipertensão arterial diastólica de início recente;
• Ureia > 80 mg/dL ou creatinina > 1,5 mg/dL;
• HBsAg ou Anti-HBs;
• Aneurismas e estenoses de artérias viscerais (mesentéricas, celíacas, renais);
• Biópsia de artérias de médio e\ou pequeno calibre com neutrófilos.
• Presença de 3 ou mais critérios (sensibilidade: 82,2%; especificidade: 86,6%).
• Tratamento:
• Tratamento da PAN clássica:
• Ciclofosfamida 2mg/Kg/dia;
• Predinisona 1 mg/Kg/dia.
• Após remissão:
• Predinisona em dias alternados com redução lenta até suspensão em 6 a 12 meses.
• Formas limitadas:
• Predinisona 60 mg/dia.
• DOENÇA DE KAWASAKI:
• Apresentação clínica:
• Criança < 5 anos;
• Febre por mais de 5 dias;
• Exantema polimorfo;
• Congestão ocular em 2 a 4 dias da doença;
• Língua em framboesa;
• Eritema e edema palmo-plantar após 10 dias da doença;
• Linfadenopatia cervical aguda não-supurativa;
• Outros: Diarreia, vômitos, disfunção hepática, hidropsia de vesícula biliar, rinorreia, faringite necrosante, otite média, pneumonia, meningite asséptica, nefrite e IRA, orquite, etc.
• Critérios diagnósticos:
• Febre entre 38 e 40°C maior que 5 dias (obrigatório)
• Exantema polimorfo
  
• Congestão ocular
• Língua em framboesa

• Eritema e edema palmo-plantar -> descamação periungueal após 10 dias
• Linfadenopatia cervical aguda não-supurativa
• Pelo menos 5 critérios
• Nota: obrigatório solicitar Ecocardiograma para avaliação de coronárias
• Tratamento:
• Imunoglobulina EV 2g/kg:
• Dose única, infundida em 12 horas;
• Iniciar na fase febril;
• Efetiva se aplicada até o 10º dia da doença.
• Salicilatos 100 mg/Kg/dia:
• Manter até 3 dias após o fim da febre;
• Reduzir para dose antitrombótica (3 a 5 mg/Kg/dia) até normalização das plaquetas;
• Manter indefinidamente na presença de aneurismas.
• VASCULITE ISOLADA DE SNC:
• Características gerais:
• Etiologia desconhecida;
• Alterações restritas ao SNC;
• Ausência de critérios diagnósticos.
• Manifestações clínicas:
• Sinais neurológicos focais;
• Cefaleia;
• Convulsões;
• Desorientação e amnesia.
• Diagnóstico:
• Exclusão;
• Biópsia – vasculite granulomatosa.